新生儿“四肢透明”原来是先天性皮肤缺损|宝宝_新浪财经

生活报讯（徐旭孙宏晶记者周琳）近日，哈尔滨医科大学附属第一医院群力院区新生儿重症监护病房付中秋教授团队，成功救治了一名罕见的“四肢透明”——先天性皮肤缺损的新生儿。经过医护人员一个多月的努力，宝宝的皮肤逐渐生长趋于完整，康复出院。

付中秋教授介绍，宝宝出生后，被发现从膝盖到脚趾的皮肤就像是剥了皮一样，肉眼可见的肌肉暴露在外，可见透亮的血管，甚至轻轻一碰就会破裂、流血。因此，迅速从出生医院转入哈医大一院群力院区新生儿重症监护病房。付中秋教授发现宝宝的口腔、颜面和双手都有多处破溃和水泡，不能经口进乳，于是立即成立治疗小组，组织伤口治疗专家、皮肤科和儿外科专家等进行多学科会诊，为宝宝制定了精准、个体化的治疗方案。

“皮肤透明属于先天性皮肤缺损，是新生儿罕见疾病，发病率为十万分之一，死亡率达 17.8%。如不及时积极治疗，会继发出血、感染，严重会导致败血症继而危及生命。”对于皮肤缺损新生儿的治疗，需要十分耐心和精心，对医务人员手卫生的要求更是严格。医护人员换药前会先给宝宝备好安抚奶嘴，安排专人安抚。换药过程中，医生要一点一点小心翼翼地揭开敷料，用温的生理盐水冲洗，然后慢慢涂药、轻轻覆盖创面，用无菌敷料包扎吸收渗液。再根据创面情况调整用药和换药频次，防止创面周围皮肤再损伤、干燥坏死，同时避免创面感染、出血，防止瘢痕形成。

经过日复一日对宝宝的系统治疗和悉心照料，其腿部皮肤慢慢长了出来，缺损皮肤逐渐合拢，各项指标恢复正常，终于达到了出院的标准。看到宝宝顺利出院，付中秋教授团队表示，一切努力都是值得的。