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转自：医学界
撰文 | 燕小六
专攻脑科学、儿童发育行为问题诊断的马骏（金麒麟分析师）医生，每年能接诊上千名“憋不住尿”的孩子。
有的是打个喷嚏就漏的“压力性尿失禁”，有的是专在睡着后搞事情的“夜遗尿”，还有一笑就尿的“咯咯笑尿失禁（giggle incontinence）”。“简单理解就是笑尿了，排尿量非常大。”马骏医生告诉“医学界”。
这在儿童日间尿失禁中仅占0.36%，属于罕见亚型。身为上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心发育行为儿科主任医师，肩负上海市遗尿症专家协作组副组长等职，马骏每年也就能遇到三四例。
但他专为这些“小众患儿”写了一篇综述，于今年7月发表在《中华儿科杂志》。“咯咯笑尿失禁治疗棘手，很可能共病精神障碍等问题，恶劣影响会迁延至成年。很多医生压根儿没见过，对潜在机制、影响因素缺乏了解，需要有文献补足空白。”
“乐极生悲”的尿失禁
“来得突然、原地社死”，马骏医生如是形容咯咯笑尿失禁的发作现场。
他曾接诊过一个小女孩，在期盼已久的生日派对中、当着所有来宾的面，首次发病。还有的孩子在游乐场里玩得好好的，哈哈大笑时突然尿了。此后，开怀大笑就变成他们的“魔咒”，越笑越尿、根本止不住。
据国际儿童尿控协会定义，咯咯笑尿失禁特指孩子在大笑时或发笑后，立即出现膀胱反射亢进并大量排尿。其他时候一切正常，而且查不出器质性病变或解剖结构问题，诊断难度较大。
咯咯笑尿失禁极易和压力性尿失禁、膀胱过度活动症等混淆。根据《儿童尿失禁临床诊治中国专家共识（2024年版）》，它们的核心区别是尿量。
“压力性尿失禁可能就是在咳嗽、打喷嚏时漏几滴。膀胱过度活动症多表现为尿频、尿急、尿量少。但咯咯笑尿失禁会完全排尿，几乎排空整个膀胱。”马骏医生说。
曾有父母在诊间诉苦：“孩子已经上小学了，还管不住尿。裤子/裙子都能湿透，脚下一摊水，都不敢带他/她出门！”
这些都是咯咯笑尿失禁的特征。国外研究显示，该病多始于5岁-7岁，学龄期最为常见。今年2月《自然》子刊发表荟萃分析称，发病年龄覆盖8.4岁-16.2岁。
马骏医生指出，排尿功能需要时间、慢慢完善。四五岁时还不能控制日夜大小便，才属于与整体发育水平不相符的排泄功能发育不良，需要临床诊断。
“咯咯笑尿失禁是一种发育行为问题，可能随着年龄增长、大脑发育完善而缓解。但有一部分会延续到成年。”马骏医生说。一些女性尿失禁患者就有儿童期的咯咯笑尿失禁病史。
他想起一个患儿，就诊时表现出与年龄不匹配的严肃。父母说，孩子原先爱笑爱闹，但病得久了，他开始自我控制，日常板着个脸、禁止自己发笑，也不搭理人。
《儿童尿失禁临床诊治中国专家共识（2024年版）》显示，高达40%的尿失禁患儿存在心理和行为障碍。有一些可能是在尿失禁后出现，并持续存在。许多孩子自卑、自信心低下，心理痛苦，进而面临社会孤立、同伴冲突、被取笑和课堂挑战等风险。
“我们不能等着孩子自愈。一方面，可能等不到。另一方面这病严重影响社交，不利于孩子成长。”马骏医生指出。
马骏医生（男）在出诊中。图源/受访者提供吃药难治笑尿
如今，肾脏科、泌尿外科等多个专业都在研究咯咯笑尿失禁。其焦点集中在改善逼尿肌、盆底肌功能，以达成治愈。
中华医学会小儿外科学分会小儿尿动力和盆底学组撰写《儿童尿失禁临床诊治中国专家共识（2024年版）》指出，治疗首选排尿（如厕）训练为主、药物治疗为辅的排尿基础疗法。
《中华儿科杂志》发表马骏主笔的综述，也支持主要采取标准泌尿疗法、生物反馈训练等如厕行为治疗。
首当其冲的就是培养规律喝水、排尿等习惯，帮助孩子们重新学习排尿这件事。其次要做好“排尿日记”，挖掘咯咯笑尿失禁的“高发场所”“预警信号”。
“知道要去一些容易笑的场所（游乐场）、做一些容易笑的事情（看喜剧），父母得提前让孩子上厕所。膀胱空空荡荡，笑了也尿不出来。这是有针对性的干预手段。”马骏医生说。
生物反馈训练包括联合凯格尔运动等盆底肌训练。有研究显示，其治疗有效率超过90%，适用于5岁以上患儿，男孩疗效优于女孩。
国外还利用条件反射原理，给咯咯笑尿失禁患儿做电击训练。包括在孩子的一只手背或排尿位置贴电极片，一旦监测到笑意和尿意，就施加无害、无痛的电刺激。几次或数十次刺激后，孩子可能形成新的止尿反射。
有小样本研究支持，电击训练1年后，患儿的尿湿频率降低89%，未报告任何不良反应。
马骏医生强调，不论采取哪一种治疗方式，前提是完成综合检查，制定个体化治疗方案。包括体格检查、泌尿系统B超、尿常规和尿动力学检查，筛查自卑、焦虑等不良情绪，以及完善脑部影像学检查和脑功能测试。
他认为，咯咯笑尿失禁与先天性的脑功能、脑活动异常有关。现有研究显示，该病可能源于中枢神经控制异常。有的孩子一发笑，排尿神经网络高度兴奋，导致逼尿肌过度活跃、盆底肌肉松弛。
“在神经自主运动基础上，患儿可能出现不良条件反射。”马骏医生解释，笑尿后，家长责备、惩罚，试图震慑住孩子、阻断不良行为。结果，孩子被吓到，感觉紧张，笑尿症状更顽固。基于此，直接作用于排尿系统的药物普遍存在疗效低、复发率高等情况。
还有研究支持，遗传、心理因素叠加会致病。比如，家族中有日间尿失禁患者，焦虑等情绪蔓延，或增加咯咯笑尿失禁风险。《自然》子刊分析称，家族史发生率或达13%-16.7%。
但上述都是临床观察、推论。迄今，咯咯笑尿失禁的具体机制仍不明了。“有家长问我，生这病是不是遭报应了。”马骏医生感慨，对于病因不明、难以理解的复杂情况，家长们会归结于“神秘主义”。
马骏医生有随手记的习惯。他经常在散步过程中复盘诊疗思路、方案，然后记录在随身携带的A4纸上。图源/受访者提供关注尿失禁和共病
马骏医生接诊患儿来自全国各地，大多有曲折的就医史。那些能坚持治疗、随访的孩子们经过个体化干预后，大多能逐渐好转，最终恢复正常。《自然》子刊文章显示，6个月的标准行为治疗能改善33%的咯咯笑尿失禁。
他告诉“医学界”，自己会关注到咯咯笑尿失禁，更多是因为患儿可能同时出现多种情绪障碍。
“发育行为儿科关注大脑发育如何主导、影响人的各种功能或行为。”马骏医生告诉“医学界”，有的孩子吃饭磨叽、吃两口就饱。家长觉得是消化、吸收不良。但在学科范畴内，他知道大脑得为此背锅。
前述《自然》子刊文章表明，在23%的咯咯笑尿失禁患儿中，能观察到注意缺陷多动障碍（ADHD），后者是一种儿童时期较常见的神经发育障碍性疾病。这类患儿的自控能力较弱，容易兴奋过度、无限放大情绪。比如，他们会因一点小事而爆笑不止。
在这种情况下，临床需要考虑两病共治。“我们要判断主次矛盾。如果孩子的精神障碍比较严重，那就先用药控制ADHD，再做行为训练、干预排尿。”马骏医生说。
他已经有了下一步计划：再积累一些咯咯笑尿失禁患儿病例，然后设计一些脑功能研究。包括用功能性核磁共振等技术，观察大笑、大脑神经、膀胱活动、排尿是怎么联系起来的。
“我们需要严谨的科学研究去搞清楚病理机制。这对于理解大脑、人体功能，以及二者关联等，意义重大。”
参考文献：
1.吴雨涵, 马骏. 儿童咯咯笑尿失禁的诊治进展. 中华儿科杂志. 2024,62(6):580-582. DOI:10.3760/cma.j.cn112140-20240122-00069
2.中华医学会小儿外科学分会小儿尿动力和盆底学组. 儿童尿失禁临床诊治中国专家共识（2024年版）. 临床小儿外科杂志. 2024, 23(3):201-209. DOI:10.3760/cma.j.cn101785-202302006-001
3.Adrián A. González-Maldonado, et al. Giggle incontinence: a scoping review. pediatric research. 95,1720–1725 (2024). doi.org/10.1038/s41390-024-03065-y
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