骨肉瘤是由增殖肿瘤细胞直接产生骨或骨样组织为特点的恶性肿瘤。传统骨肉瘤可分成三种主要亚型:成骨型(50%)、成软骨型(25%)和成纤维型(25%)骨肉瘤。
骨肉瘤是儿童及青少年最常见的原发性恶性骨肿瘤,发病率约为百万分之三到五,男性稍多于女性,比值为3:2。最常发生在10~20岁,60%发生于25岁以下,身材高大的人群有更高的发病率。最常见部位为股骨远端、胫骨近端和肱骨近端的干骺端。
骨肉瘤的临床表现,主要症状为局部疼痛,多为持续性,逐渐加重,夜间尤重,常持续超过数周或数月,休息、制动或一般止痛药无法缓解。体格检查可发现局部肿块,存在疼痛及压痛,附近关节活动受限,但关节液并不常见。局部表面皮温升高,静脉怒张,运动受限。在病情进展期常见局部炎症,可以伴有全身恶病质表现。溶骨性骨肉瘤因侵蚀皮质骨而导致病理性骨折,发生率约为5%~10%。大多数病例可以观察到血清碱性磷酸酶升高,对预后有重要意义。
骨肉瘤影像学表现,X线可表现为不同形态,密质骨和髓腔有成骨性、溶骨性和混合性骨质破坏,骨膜反应明显,呈侵袭性发展、虫蚀样改变,可见Codman三角或呈 “日光射线”形态。大多数病例中都表现为成骨性和溶骨性混合病灶,并伴随皮质骨破坏和肿瘤侵犯软组织。CT和MRI可用于明确肿瘤的边界和侵袭范围,核素全身骨扫描可以反应全身骨骼受累情况,动脉造影可以观察到化疗前后肿瘤血供的变化情况。
骨肉瘤的经典治疗方法由术前化疗、病灶切除、术后化疗三部分组成。术前化疗的目的是消灭微小转移灶,使局部病灶缩小、边界变清,利于手术切除,同时可评估肿瘤坏死率。经新辅助化疗—手术—辅助化疗综合治疗后,病人5年生存率可达70%~80%;但约20%的病人初诊即存在肺转移,其5年生存率仅为10%~20%。
(唐山市第二医院 骨病科 梁守磊)
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