ANCA相关性血管炎的临床症状、诊断及治疗|疾病_新浪财经

系统性血管炎一般指以血管壁炎症与坏死为主要病理特征的一组炎性自身免疫性疾病。血管炎可引起血流减少或血管阻塞，导致组织缺血、坏死，血管本身也可因炎症受损，导致永久性狭窄、形成动脉瘤或者破裂[1]。

2012年国际Chapel Hill共识会议（CHCC）将系统性血管炎分为以下七类，本文将重点讲述ANCA相关性血管炎的症状及诊疗现状。

抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophilcytoplasmic antibody，ANCA）相关血管炎（ANCA associated vasculitis，AAV）是一组以血清中能检到 ANCA为最突出特点的系统性小血管炎，主要累及小血管，但亦可有中等大小动脉受累，是临床最常见的一类系统性小血管炎。AAV包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）[3]。

ANCA是以中性粒细胞及单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体。在荧光显微镜之下，ANCA可分为胞浆型（cANCA）、核周型（pANCA）以及近年来被定义的非典型ANCA（xANCA）。

① cANCA的抗原主要是蛋白酶-3（PR3-proteinase），是GPA的特异性抗体，特异性高达80%以上，且与病程、严重性和活动性有关。

② pANCA的抗原主要是髓过氧化物酶(MPO)，pANCA可见于MPA和特发性坏死性新月体性肾小球肾炎(NCGN)等疾病。

③ xANCA目前认为是代表了pANCA和cANCA的混合物，意义不明。

2022年ACR/EULAR提出了最新的血管炎分类标准。该标准通过评分的方式，赋予临床表现、实验室检查、影像等一定的分值，将各项内容相加，若分值大于诊断的分值，则可确诊。这一分类标准中，ANCA在AAV中的诊断价值得到了充分体现。

AAV的治疗原则为快速明确诊断、快速开始诱导治疗、早期诱导缓解以防止造成器官的不可逆损害。激素联合免疫抑制剂是AAV诱导缓解的治疗药物，硫唑嘌呤是维持治疗的首选药物。

由于AAV非常容易复发，其中PR3-ANCA阳性AAV患者的复发率明显高于MPO-ANCA阳性患者，因此对AAV患者在病情稳定后至少需要维持治疗2年以上，对PR3-ANCA阳性的AAV患者，需更长时间地维持治疗。对减停药物的患者，亦应密切监测，以防疾病复发。

除抗髓过氧化物酶抗体测定试剂盒（anti-MPO）、抗蛋白酶3抗体测定试剂盒（anti-PR3）外，迈克生物此次同步上市抗肾小球基底膜抗体测定试剂盒（anti-GBM）。anti-GBM是肺出血-肾炎综合征的特异性抗体。肺出血-肾炎综合征属于抗肾小球基底膜病的一种临床综合征，它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤，临床表现为肺出血，急进性肾小球肾炎和血清anti-GBM阳性三联征。多数患者病情进展迅速，预后凶险。抗GBM抗体可在约90%的肺出血肾炎综合症病人中检测到，抗GBM抗体滴度与肺出血肾炎综合症的活动性相关，可用于监测病情变化，观察临床疗效。

迈克生物还将持续推出自身免疫性疾病相关检测试剂盒，助力自身免疫性疾病患者的早期诊断及治疗效果评估。

参考文献：

[1]沈桂芬,周丽玲,董凌莉. 系统性血管炎的分类[J]. 中国实用内科杂志, 2020,40(4): 265-269.

[2]Jennette J C, Falk R J, Bacon P A,et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclatureof Vasculitides[J]. Arthritis Rheum, 2013, 65(1):1-11.

[3]田新平, 赵丽珂, 姜振宇, 等. 抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎诊疗规范 [J] . 中华内科杂志, 2022,61(10) : 1128-1135.

[4]Kitching AR, Anders HJ, Basu N, etal. ANCA-associated vasculitis. Nat Rev Dis Primers. 2020;6(1):71. Published2020 Aug 27.

[5]康郁林.抗中心粒细胞胞浆抗体检测在儿科疾病中的应用[J].临床儿科杂志,2022,40(10):733-738.