低血糖、反复腹泻，警惕罕见病“神经内分泌肿瘤”|肿瘤_新浪财经

　　不明原因频繁发生低血糖，长期在内分泌科治疗；反复出现腹泻、腹痛被当成胃肠炎，反复消化道出血当普通消化性溃疡治疗。这类病人要引起警惕，极有可能患上了一种罕见疾病——神经内分泌肿瘤。

　　神经内分泌肿瘤新增7万病例多发在胃肠、胰腺部位

　　神经内分泌肿瘤是一类起源于干细胞且具有神经内分泌标志物、能够产生生物活性胺和（或）多肽激素的肿瘤。其病因尚不十分明确，绝大多数病人与遗传无关，仅5%的病人有遗传背景，也没有性别差异，并且病人年龄跨度很大，有七十多岁发病的老人，也有十多岁的少年。

　　研究发现，神经内分泌细胞遍布全身各处，可以分泌出几十上百种激素，所以它可以起源于身体的各个器官，胃肠、肺、胰胆、胸腺以及皮肤等多个器官都可以生长，发病部位相当广泛。其中，发生在胃肠、胰腺部位的神经内分泌肿瘤占到70%。

　　流行病学显示，在过去30年间，神经内分泌肿瘤在过去三十年里增长了5-6倍。据相关统计中国每年神经内分泌肿瘤新增病例大约7万例，现存病人数量超过30多万。由于神经内分泌肿瘤的临床表现“千人千面”，误诊漏诊率相当高，患者平均需要5年才能得到确诊。

　　已纳入国家罕见病目录，病人误诊漏诊率较高

　　胃肠胰神经内分泌肿瘤在2023年被纳入中国第二批罕见病目录。但对于神经内分泌肿瘤这种罕见病，无论是理念、诊断技术、治疗技术，国内其实都处于起步阶段。加上早期症状不典型，分布部位广泛，症状多种多样，给医生的判断带来很大的迷惑性。

　　“神经内分泌肿瘤不仅对普通老百姓来说是陌生的，对很多医生来说了解得也不多。这类疾病的误诊率非常高，大多数病人是没有症状的。部分病人在体检做超声或者胃肠镜检查时被发现，这部分病人生存期会长一些；另外，还有少部分有症状的、功能性的病人预后也会更好，都因为就医诊治及时。反而没症状又不体检的病人，大多过来就诊时肿瘤已经比较大或者转移了。所以说，定期进行健康检查和及时关注身体状况尤为重要。”中山一院肿瘤科王于教授表示。

　　目前，只有大约20%的神经内分泌肿瘤患者具有典型症状，还有80%的肿瘤默默长大，并不表现出明显的症状。不少病人从发病到确诊，都历经坎坷，有的因为反复低血糖长期在内分泌科治疗，有的因为反复消化道出血当普通消化性溃疡治疗，也有因为反复出现腹泻、腹痛被诊断为胃肠炎，还有的被误诊为胃癌、胰腺癌。直肠或者胃里长了一个神经内分泌肿瘤，但在做肠镜、胃镜检查时被当作息肉摘除了，这样的事情屡见不鲜。

　　全球数据表明，患者平均需要5年方可确诊，部分患者在发现时已经出现远处转移。医生指出，神经内分泌肿瘤恶性程度高的可能比普通癌症更凶险。比如，胃神经内分泌肿瘤，既可以像胃息肉、平滑肌瘤等良性肿瘤一样，生长缓慢且预后良好，又可能像胃癌一样，具有高度侵袭性，若不及时治疗，疾病会迅速进展，预后很差。

　　早期诊断是治疗神经内分泌肿瘤的关键。出现以下情况要高度警惕神经内分泌肿瘤：1、反复莫名其妙发生低血糖、腹泻、消化道溃疡；2、身上起奇形怪状的皮疹，面部皮肤无端出现潮红；3、体检发现胰腺、胃肠、肝脏等部位有肿物占位，且影像检查显示这种占位血供丰富，要当心神经内分泌肿瘤；4、就诊时肿瘤晚期转移，病人被医生判了“死刑”但过了好几年仍存活，很可能误诊了，有必要怀疑是神经内分泌肿瘤。

　　神经内分泌肿瘤治疗是一场持久战

　　近十来年，随着内镜和生物标志物精确检测等诊断技术的应用，神经内分泌肿瘤的诊断走向规范和成熟，国内各大肿瘤专科医院高度重视神经内分泌肿瘤多学科诊治，医生“抽丝剥茧”地探查，越来越多病人得到确诊，治疗手段取得了进展和突破。

　　在已知的实体肿瘤中，神经内分泌肿瘤算是非常复杂的一大类，其治疗手段有很多，包括内镜手术和外科手术治疗、放射介入治疗、放射性核素治疗、化学治疗、生物治疗、分子靶向治疗等。究竟选择哪一种治疗手段，主要取决于肿瘤的分级、分期、发生部位以及是否具有分泌激素的功能。

　　中山一院肿瘤科王于教授指出，神经内分泌肿瘤的治疗是一场持久战，肿瘤负荷、肿瘤分期、病理分级、是否有激素分泌都会影响治疗效果和整体生存，使得个体的治疗和预后差异很大。在积极的规范治疗下，大部分患者是可以实现长期生存。

　　由于诊断的延误，超过60%的神经内分泌肿瘤患者诊断时已处于晚期，丧失了手术切除的机会。目前主要采用生物疗法、生长抑素类似物（SSA）类药物等方式，帮助抑制肿瘤生长。

　　如今治疗神经内分泌肿瘤的药物也在不断更新，进一步增强医生和患者的信心。