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转自：医学界
不明原因持续高烧、皮肤红肿，
多学科联合争分夺秒挽救生命
32岁的肖女士三周前开始高热，体温高达40℃，且右侧大腿内侧红肿，她来到上海交通大学医学院附属瑞金医院感染科就诊。入院后肖女士不但右大腿肿胀加剧，还出现20cmx20cm的皮肤破损并伴有水疱及脓苔样变化，白细胞达12x109/L。经过一个星期的抗感染治疗，病情不仅没有好转，反而不断恶化，血液检查发现感染及炎症标记物水平升高，中性粒细胞持续上升至43.95X109/L！蹊跷的是，无论创面培养还是血培养、NGS测序都没有检出病原微生物。再做血管多普勒超声检查，又排除了溃疡是静脉功能不全或动脉疾病导致的。
经过了解得知患者自12岁起每年都会有1-2次高热及皮肤肿块，当地医院在感染及退烧无效情况下使用激素治疗后症状会改善，但至今没有查出原因。
疾病的诊断是治疗的基础，也是最考验医生的，肖女士到底生了什么病？
感染科与皮肤科、风湿免疫科、血液科及灼伤整形科等科室进行多学科MDT会诊，皮肤科提出患者如无细菌学证据应考虑发热性中性粒细胞性皮肤病，可以应用激素治疗。正当医生准备对肖女士进行创面活检等进一步检查时，她的右上肢又出现红肿和皮肤溃疡，不但高热不退，还出现呼吸困难、心包积液、射血分数降低等危重表现。先要控制疾病进展！灼伤整形科张勤主任医师会诊后决定，立刻将患者转入烧伤重症单元进行抢救。
收治肖女士之后，张勤医生团队通过超声、USCOM等循环功能评估手段，发现患者的的心脏电生理未见异常，但心肌收缩功能障碍，说明她的心脏功能话并非脓毒症引起的。此时，张勤医生团队做出了一个大胆的举动！决定使用与传统脓毒症液体复苏及动力扶持相反的治疗方案：让患者采用半卧或坐姿势、控制入量、应用利尿剂。
经过救治，肖女士尿量逐渐超过入量，心包积液正在减少，射血分数也在改善。但是，这样的治疗会造成肖女士病理性脱水吗？团队密切监测电解质变化，四天之后发现患者氧分压恢复正常，呼吸困难缓解了，胸部CT也明显改善，危急暂时解除了！大家都长舒一口气。
从右腿一块瘢痕中查明病因，
精准方案有效治疗罕见皮肤病
但是，治标还要治本！在挽救生命的同时，肖女士的病因也在紧锣密鼓排查中。皮肤活检病理提示，肖女士皮肤创面的真皮有大量毛细血管中性粒细胞浸润，高热时，中性粒细胞达43.95X109/L。张勤医生团队结合病理和实际，终于诊断肖女士患有急性发热性中性粒细胞皮肤病，在使用激素后患者高烧得到控制，损害部位红肿也开始减退。但如此大的伤口，本身就有皮肤和软组织的感染风险，外用抗菌药物可能诱发过敏或因药物毒副作用加剧全身病变，精准的用药尤为重要。张勤医生决定以非化学吸收类敷料进行创面治疗，积极预防感染促进愈合。
张勤医生团队从血液病、风湿免疫、肿瘤、内分泌、妊娠失败史、炎症性结肠炎等条线开展病因学检查。后续治疗中，团队对患者的激素用量进行降阶梯化调整，结合免疫抑制剂治疗等其他治疗手段，积极控制原发病。同时，在创面处理上采用了先进的敷料使创面湿性愈合，促进坏死组织自溶清创，减轻疼痛加速愈合。经过上述局部和全身治疗后，肖女士创面开始好转，肉芽组织生长逐渐缩小，心功能恢复正常，转入皮肤科门诊进一步治疗。
在肖女士的救治过程中，灼伤整形科在皮肤科、风湿免疫科、血液科等学科支持下，建立了疑难创面病情判断与决策、病因筛查的工作常规，建立了病情危重疑难创面患者的程序化病情判断、病情评估及病因查找的多学科MDT机制。近年来，上海交通大学医学院附属瑞金医院灼伤整形科通过多年重症烧伤救治经验，在病情判断及危重病救治方面建立规范流程及方法，在临床治疗中形成了完善的病情评估和治疗体系，使得许多出现生命危险的疑难创面患者得到救治，今后将助力更多难愈创面危重患者精准迅速评估和及时专科化治疗。
来源：上海交通大学医学院附属瑞金医院
责编：田栋梁
编辑：赵 静
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