每到春夏之交时是蚕豆大量上市的季节,有这么一群人,吃了蚕豆后就会出现发热、恶心、呕吐、腹痛等,严重的会有急性溶血危象,甚至危及生命。这究竟是怎么回事?如何应对处理?今天就来介绍一下。
1什么是蚕豆病?
蚕豆病,它的医学名称是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症,是一种X连锁不完全显性遗传性疾病。由于基因突变导致红细胞中的G-6-PD酶活性降低而发病,往往因进食蚕豆而诱发,因此又叫“蚕豆病”。G6PD基因位于X染色体上,男性由于只有一条X染色体,如果携带突变基因就会发病;女性则需要两条X染色体上的基因都发生突变才会发病,如果仅一条X染色体发生变异,那么她们可以成为携带者并将基因遗传给后代。
在我国,海南、广西、广东、云南、贵州等地人群患病率高,约为4%-20%。任何年龄都有可能发病,常见于儿童期,男性多于女性。
2.症状揭秘:从轻微不适到严重反应
多数情况下,G6PD缺乏症在没有接触诱因的情况下可能不会发病,只有在接触某些诱因后才会出现急性溶血反应,如:黄疸、贫血、尿色变深(茶色、酱油色)、呼吸急促、肝脾肿大等症状。
3.诱发因素:隐藏的威胁
蚕豆病的诱因多种多样,以下是常见诱因:
①蚕豆及其制品,新鲜蚕豆比蚕豆制品危害更大,其症状也相对较重;②某些药物:如抗疟药(奎宁、氯喹)、抗生素(磺胺类、硝基呋喃类)等;③细菌或病毒感染,也易诱发溶血反应;④化学品(存在于一些除虫剂中)。
4.蚕豆病的检查与确诊
新生儿G6PD筛查是早期预防蚕豆病,避免发生严重溶血、黄疸等并发症的有效方法,在国际上得到广泛认可。只需要在宝宝出生2-3天,采集宝宝几滴足底血就可以检测。女性携带者G6PD酶活性程度可正常也可降低,这种情况可通过基因检测明确诊断。
5.防患于未然:蚕豆病的预防与管理
蚕豆病虽无法治愈,但通过有效预防措施可降低发病风险:
①禁食干鲜蚕豆及蚕豆类制品。
②使用药物前应咨询医生,确保其安全性。
③避免接触已知的化学诱因。
④母乳喂养的蚕豆病宝宝,妈妈同样要预防。
⑤患者发生急性溶血时,立即送医,对症治疗。
(海南省妇女儿童医学中心 许海珠)
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