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转自：医学界
系统性红斑狼疮（SLE）的心脏受累常表现为急性心包炎，可达25%。但是以心包填塞为首发表现的SLE非常罕见，发生率不到1%。近期，European Heart Journal - Case Reports杂志就发布了这样一个19岁的男性SLE病例，患者首发表现即为反复心包炎、多浆膜炎和心包填塞。
19岁男青年的反复心包炎
患者男性，19岁，主因发热、胸痛、呼吸困难2天于2023年11月15日入院。查体：体温39.5℃，心率154次/分，呼吸22次/分，血压正常，血氧饱和度93%。双肺底呼吸音减低，可闻及细湿啰音。心音低钝。腹软，无压痛。四肢血运良好，脉搏强而有力，对称。无水肿，无颈静脉怒张。
■心电图（ECG）示aVF、LI和LII导联PQ段压低，V3-V6、aVL、LI和LII导联ST段抬高，aVR导联ST段压低。
图1：心电图示窦性心律，PQ间期正常，QRS时限正常，V3-V6、aVL、LI和LII导联ST段抬高，aVR导联ST段压低。
■血气分析提示轻度低氧血症（pO2 63.8mmHg）和乳酸升高（2.9mmol/L）。
■实验室检查提示血红蛋白正常（13.6g/dL），白细胞增多（11949/μL），中性粒细胞增多（10500/μL），淋巴细胞减少（890/μL），血小板计数正常（135000/μL），C反应蛋白增高（30mg/dL），降钙素原增高（0.48ng/mL），N末端前体脑钠肽（NT-proBNP）增高（632pg/mL），肌钙蛋白I未检出。肾功能正常。
■胸部X线片显示严重心脏增大，双侧胸腔积液（右侧更重），旁支气管袖状改变，肺门区模糊，提示淤血。
图2：胸部X线片显示严重心脏增大，双侧胸腔积液，右侧胸腔积液量大，旁支气管袖状改变，肺门区模糊。■超声心动图（UCG）显示心室大小正常，收缩功能保留，瓣膜形态和功能正常，大量心包积液（22-25mm），无心腔塌陷或血流动力学不稳定。
胸部CT证实环形心包积液，最宽40mm，心包增厚，双侧胸腔积液，右第五肋间可见胸管。
图3：胸部CT冠状位（C）和横断面（软组织窗，D）证实环形心包积液（黄星号），最宽40mm，心包增厚（橙色星号），双侧胸腔积液（红星号；可见插入右第五肋间的胸管）。
攻克心包填塞，
揭开系统性红斑狼疮的面纱
入院后给予阿莫西林经验性抗感染治疗，利尿剂、非甾体抗炎药和秋水仙碱（0.5mg，bid）治疗。
患者入住ICU，行右侧胸腔穿刺置管引流，从右第五肋间置入胸管（8-10cm），引流血性渗出液600ml。胸水培养阴性，胸水生化符合渗出液改变。
2天后患者血流动力学不稳定，血压94/56mmHg。超声心动图确认心包积液增大，右心腔塌陷，三尖瓣流入道血流速度呈显著呼吸变异性，遂行急诊心包穿刺术，顺利引流心包积液。心包积液生化符合渗出液改变，含炎性细胞。同时送免疫学检查。
图4：超声心动图心尖四腔切面（A）、胸骨旁长轴切面（B）、胸骨旁短轴切面（C和D）示大量心包积液（30-33mm，黄星号），右心腔塌陷，三尖瓣流入道血流速度呈吸呼变异（46%），胸腔积液（红星号）。
免疫学检查示狼疮抗凝物阳性，抗核抗体（ANA）阳性，斑点型，滴度1∶160。补体C4轻度降低（7.6mg/dL），C3正常。抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗线粒体抗体（AMA）、抗双链DNA（dsDNA）均阴性。结核感染T细胞斑点试验（T-SPOT）、病毒学检查包括疱疹病毒、肠道病毒、腺病毒、EB病毒，柯萨奇A、B病毒，病毒性肝炎、巨细胞病毒、人免疫缺陷病毒和曲霉菌均无异常。
根据欧洲抗风湿病联盟/美国风湿病学会（EULAR/ACR）SLE分类标准评分为11分，确诊为SLE。继续给予布洛芬600mg tid，秋水仙碱0.5mg bid，并加用大剂量糖皮质激素[甲泼尼龙1g/d静脉滴注2天，后改为泼尼松60mg/d（1mg/kg）口服]治疗。
经过一段时间治疗后，患者病情稳定，心率恢复正常，发热和心包积液消失。3天后拔除胸管，7天后出院。
1个月后患者因呼吸困难、发热再次入院，证实多浆膜炎复发，出现少量胸腔积液和心包积液，血流动力学稳定。调整利尿剂和激素[泼尼松90mg/d（1.5mg/kg）口服]用量。病情好转，未行胸腔或心包穿刺引流，4天后出院。
此后糖皮质激素和非甾体类抗炎药在7个月内逐渐减量直至停用。秋水仙碱维持1年后停用，未再复发。随访至今，患者无症状。6个月后随访超声心动图显示轻度心包积液，无血流动力学障碍，无心包缩窄。
SLE相关多浆膜炎病情凶险，
好在预后不错
本例为男性SLE患者，罕见地以反复心包炎、多浆膜炎和心包填塞为首发表现，与既往SLE心包受累多表现为轻度心包炎的常识不太一样。我们知道SLE是一种慢性自身免疫性疾病，多系统受累。虽可引起急性心包炎，发生率可达25%，但以心包填塞为首发表现却十分罕见，不足1%。
研究报告的SLE并发心包填塞的发生率可达22%，但通常在SLE诊断后数年才发生。有12%-30%的SLE患者可出现以胸腔、心包和腹膜积液为表现的有症状性多浆膜炎。另外，虽然SLE在女性更常见，但男性SLE患者心包浆膜炎的发生率更高。
SLE的诊断具有挑战性，需要高度临床怀疑。该病例抗核抗体阳性，呈斑点型，再结合EULAR/ACR分类标准（急性心包炎、发热和补体C4降低），得分为11分，明确诊断SLE。抗核抗体阳性是一个非特异性发现，但该病例反复发作的心包炎、大量心包积液以及淋巴细胞减少等其他表现，使得临床医生高度怀疑自身免疫性疾病。
该患者无腹膜炎或腹水体征，也无SLE的其他典型表现如皮肤、关节炎、肾脏或神经系统受累，所以总体上类似的SLE相关多浆膜炎的预后通常较好，只要及时诊断和恰当治疗，浆膜炎很少复发，常可用非甾体类抗炎药和糖皮质激素就能控制。
参考文献：
[1]Barradas MI, dos Santos IC, Duarte F, Tavares A, Martins D. Systemic disease presenting as cardiac tamponade: a case report. European Heart Journal - Case Reports. 2024;8:ytae137. doi:10.1093/ehjcr/ytae137
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