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转自:医学界
答案:根据影像学诊断,排除已知的肺纤维化原因,诊断为特发性肺纤维化。由于疾病明确的放射学表现和潜在的慢性阻塞性呼吸系统疾病,未进行组织病理学确认。该患者符合抗纤维化IPF治疗的条件。经吡非尼酮治疗11个月后好转,TLC:80%;DLCO:55%。
2021年3月复查,胸部HRCT检查,结果显示肺纤维化轻度进展,呈蜂窝状(图1B)。
11个月后,患者因“咳嗽,呼吸困难,气管分泌物增多两周”就诊入院。
CT:示浸润性病变,包括左肺的下叶和部分上叶以及两肺腔内淋巴结病变(图1C)。
动脉血气分析:pH 7.43,pCO2 44 mmHg,pO248 mmHg,血氧饱和度89%。
问
该患者最有可能诊断为什么疾病?
答案
答案:IPF易合并肺癌、慢性阻塞性肺病,肺动脉高压,充血性心力衰竭等疾病。
其中肺癌对IPF患者死亡率影响最大,IPF-肺癌生存率明显低于单纯肺癌患者(中位生存期38.7个月vs.63.9个月)。IPF发生肺癌的相对风险大约是普通人群的7倍,据报道IPF患者的肺癌患病率为3-48%。
2022年3月胸部CT示多环融合组织肿块,浸润左肺的下肺叶和上肺叶背侧,具有肿瘤性病变的放射学特征。下叶动脉明显狭窄。
与2月CT相比,纵隔及肺门淋巴结病变进展可见(图2A),累及附近血管。
组织病理学检查:经超声支气管镜(EBUS)诊断为T4N2M0小细胞肺癌(SCLC)。
免疫组化反应:70%的肿瘤细胞表现突触素(+)、CD56(+)、Ki67(+)。
问
后续如何考虑该患者IPF伴发SLCL的治疗?
特发性肺纤维化(IPF)有什么特点?现有的IPF伴发肺癌有哪些治疗方式?
专家简介
王昆 教授
硕士研究生导师
昆明理工大学附属安宁市人民医院胸外科主任
安宁医共体肺科中心主任
昆明市肺结节肺癌诊治中心负责人
昆明市卫健委千工程人才
安宁医共体肺结节筛查和肺癌早诊早治一体化创新团队负责人
欧美同学会云南分会理事,云南省慈善总会委员,吴阶平医学基金会胸外科专家委员会委员,云南省医师协会胸外科医师分会委员,云南省医师协会血管外科分会委员、云南老年协会老年肿瘤分会委员,昆明医学会肿瘤学分会委员。
入选2017年度中国好大夫;
2005年到华西医院胸心外科进修1年;
2014-2015年美国斯坦福大学医院胸外科访问学者1年,师从Joseph Shrager;
1999年-2019在云南省肿瘤胸外科;
2020年-至今昆明理工大学附属安宁市第一人民医院胸科中心
主持并参与国自然,国家卫计委以及云南省科研课题12项,《临床肺癌学》编写秘书,在云南省率先开展裸眼3D单孔胸腔镜手术。
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本文作者:阿凯
本文审核:昆明理工大学附属安宁市人民医院 王昆
责任编辑:Sheep
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