省人医成功救治罕见先天性乳糜胸新生儿|新生儿_新浪财经

转自：南京晨报

11月17日，江苏省人民医院（南京医科大学第一附属医院、江苏省妇幼保健院）新生儿病区接到了一通特别的感谢电话：“回家这几天，安安（化名）的状态非常好！多亏了你们，谢谢你们！”身患罕见先天性乳糜胸、生命垂危的安安，在省人医多学科团队的保驾护航下，最终顺利出院。

胎儿异常急寻新生希望紧急剖宫打响守卫生命第一仗

来自江西上饶的张女士在怀孕32周时，经当地医院超声发现胎儿有胸腔积液，原因不明。面对检查结果，心急如焚的夫妻俩打听到，江苏省人民医院新生儿团队救治技术精湛、婴儿照护理念先进，立即赶到了南京，为腹中的宝宝寻求新生的希望。

接诊后，医院随即组织产前诊断中心、产科、儿科新生儿团队、小儿胸心外科、麻醉与围术期医学科开展多学科会诊救治。因“胎儿宫内窘迫、胎儿胸腔积液”，张女士在10月8日接受了紧急剖宫产。

刚刚出生的安安胸部肿得像个充满气的气球，与细细小小的四肢极不协调。早就等候在手术室的新生儿团队立即为安安进行了气管插管正压通气，并从双侧胸腔抽出了近80毫升的积液。

随后安安立即转入NICU（新生儿监护病房），给予连接有创呼吸机辅助通气、床边双侧胸腔穿刺放置引流管持续引流、抗感染、循环及营养支持等综合治疗。

生死转折 ECMO联合CRRT救治抢夺生机

出生当晚，安安就出现了肺动脉高压的紧急情况，给予治疗后效果欠佳，更是出现了肺静脉梗阻的表现，严重低氧血症合并循环衰竭，命悬一线！

江苏省人民医院儿科主任、江苏省妇幼保健院副院长陆超立刻组织实施抢救，新生儿ECMO专业组组长章晔主任医师和缪晓林副主任医师带领团队迅速行动，为安安进行ECMO治疗，其间进行凝血、循环、呼吸、营养等综合管理。

一波未平，一波又起。10月13日，安安出现高钾血症，血钾达到11.2mmol/L（新生儿血钾正常值一般是在3.5～5.5mmol/L），如不及时救治会导致心律失常等后果。新生儿团队立刻进行CRRT（持续肾脏替代治疗）并入ECMO管路联合治疗，同时进行循环综合管理，每日进行各系统评估。

经过96小时的ECMO治疗和医护床旁守护，安安的病情明显好转，血流动力学趋于稳定，10月14日安全撤离ECMO，两天后成功撤离CRRT。

确诊先天性乳糜胸对症治疗顺利出院

10月18日，小安安的病情稳定，开始尝试普通奶粉喂养。这时候，安安的胸腔引流液由黄色透明逐步转变为乳糜样，胸水乳糜试验示阳性，明确诊断为罕见病——先天性乳糜胸。

医护团队立即更换使用MCT（中链甘油三酯）奶粉喂养，引流液再次转变为黄色透明，引流量逐步减少直至消失。11月9日，安安达到了出院标准，跟随父母回了家，定期到省人医高危儿门诊进行随访。

那么，什么是先天性乳糜胸？专家表示，先天性乳糜胸多源自淋巴系统先天性结构异常，是导致新生儿呼吸困难的罕见疾病，也是新生儿期胸腔积液的常见病因之一，占活产儿的1/24 000～1/10 000，病死率高达20%～50%。其中，合并胎儿水肿是预测不良预后的重要征象。

早期识别、诊断、治疗对于挽救生命意义重大。由于该病发病率低，目前尚无治疗共识。本例新生儿在手术室及时复苏稳定，转入新生儿科后及时给予必要的呼吸、循环支持，维持内环境稳定，是成功救治的基础。

据悉，江苏省人民医院儿科团队凭借强大的人才资源和先进的硬件设施，目前已在南京、南通、连云港、宿迁等多地成功救治了多例危重症患儿，包括爆发性心肌炎、ARDS、心源性休克、感染性休克、毛细血管渗漏、急性胰腺炎、严重创伤、全身炎症反应综合征、急慢性肾衰竭、严重心力衰竭、脓毒性休克、心跳骤停以及遗传代谢病等。

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南京晨报/爱南京记者孙苏静