出生4小时，华西二院专家在新生儿心脏上打开“生命通道”

5月26日，是新生儿典典（化名）接受心脏大动脉调转术的第4天，情况恢复良好，呼吸顺畅了，全身皮肤也不再青紫。

这也是典典出生后的第10天。患有危重型先天性心脏畸形的典典，能等到心脏外科根治手术机会，出生后4小时做的那场微创介入手术至关重要——四川大学华西第二医院儿童心血管科的专家，在典典的小心脏上，打开了一条生命通道。

胎儿22周时被发现严重复杂型心脏畸形

生还是不生？

今年3月初，典典的妈妈张女士（化名）在例行产前检查时，尚且只有22周的胎儿被发现患有严重的复杂型心脏畸形，张女士被建议终止妊娠。不忍放弃即将出生的孩子，张女士辗转至四川大学华西第二医院胎儿医学平台求医，由胎儿心脏MDT（多学科团队）会诊，此时，胎儿已经25周。

检查发现，胎儿确诊危重型复杂先心病——“室间隔完整的完全性大动脉转位伴限制性房间通道”。什么是完全性大动脉转位？“简单地说，就是主动脉和肺动脉长反了。”四川大学华西第二医院儿童心血管科主任周开宇解释说，正常情况下，人体的右心室与肺动脉连接、左心室与主动脉连接，大动脉转位畸形则为左心室连接肺动脉、右心室连接主动脉，造成出生后体循环和肺循环完全独立。这就意味着，出生后体循环的血液不能进入肺循环进行氧合，患儿会因为缺氧而无法存活。

“胎儿的循环系统与出生后的循环是完全不同的。”周开宇解释说，胎儿在子宫内，通过胎盘与母体进行气体交换、获得氧气。在胎儿的左右心房之间，有个呈卵圆形的通道，称为“卵圆孔”。出生前，来自母体的高含氧动脉血，透过胎盘进入胎儿的脐静脉，再经过下腔静脉回到胎儿的右心房。右心房的部分血液，通过“卵圆孔”进入左心房、左心室，再进入升主动脉给身体供应血液。

“正因为胎儿期存在着‘卵圆孔’等特殊通道，所以这类胎儿虽然有心脏畸形，但他们在子宫内的生长发育未受明显影响。”周开宇说，一旦出生，新生儿需要“自力更生”，依靠自身的肺部呼吸，通常情况下胎儿期的特殊结构“卵圆孔”会迅速关闭。但对于“大动脉转位”的新生儿，“卵圆孔”的闭合或者“卵圆孔”过小，就意味着“生命通道”的关闭或狭窄，不能维持生命。

在经过儿童心血管科、心脏外科、新生儿科、产科、超声科、产前诊断中心、放射科等经验丰富的专家团队会诊后，医生们一致决定，可以为新生命“搏一搏”。

▲术前准备

出生后4小时

在约1厘米手术空间里打开生命通道

5月16日，胎儿38周，已“足月”。上午9点，华西第二医院产科专家周淑教授经剖宫产手术取出了体重为2900克的胎儿，待命中的新生儿科专家团队立即接手了这个“命悬一线”的新生儿。“出生之后就发现孩子呼吸急促、面色青紫。”周开宇说，当时，孩子的血氧饱和度仅能达到65%-68%，危在旦夕。

必须立即手术。儿童心血管科团队协调麻醉科、超声科、手术室，一路绿灯开展急诊手术，华益民教授、王一斌教授、王川副教授为孩子紧急实施微创介入手术。“（心脏）房间隔造口（切开）术，就是用球囊把逐渐闭合的‘卵圆孔’扩大，使得新生儿血氧循环能得到稳定保持。”周开宇说，随着通道打开，新生儿的呼吸困难等症状立即得到明显缓解，氧饱和度上升到86%-88%，心率、呼吸、血压等生命体征迅速恢复稳定。

手术有多难呢？周开宇举例说，新生儿的股动脉仅有约2毫米，要进行血管穿刺，植入带有球囊的导管，而新生儿的心脏长径又仅有3厘米，左右心房约占心脏长径的三分之一，要在这约1厘米左右的手术空间，顺利找到“卵圆孔”进行扩张，可以说是极大的挑战，必须要步步细心，手术、麻醉、护理各方面难度极大。

团队紧急而成功的手术，给典典争取了等待后续狭窄外科根治手术的时间和机会。“稳定之后，孩子的耐受力提高了，后续手术的安全性和成功率也提高了。”周开宇表示，孩子出生后一周，也就是5月23日，心脏外科的专家团队为孩子进行了被业内视为“逆天改命”的大动脉调转术，将“长反”的血管“归位”，达到彻底治愈心脏畸形的效果。

大动脉调转术后，典典恢复顺利，第三天成功拔管，“现在宝宝呼吸、心跳都很好了。”周开宇说，经过一段时间康复，孩子就可以出院回家了。

▲手术中

每100个新生儿就有1个患先心病

其中70%左右可通过介入手术方式治愈

先天性心脏病是新生儿最常见的先天性缺陷。在我国，先天性心脏病的发病率约为0.8%—1.2%，也就是说每100个新生儿里，就有1个有先心病。“我国每年新增先心病约15万例。”周开宇说，但先心病并不代表“灭顶之灾”。

周开宇解释说，在患有先心病的孩子中，约80%属于单纯畸形，介入/外科手术治疗效果良好；而20%的复杂畸形，经过一次或者多次外科手术，大部分也可以达到良好的治疗效果，除了特殊职业要求外，普通的职业选择几乎不受到限制。此外，大约70%的先心病经微创介入手术后，基本都能恢复正常生长发育，生活工作不受影响。再加上心脏外科手术治疗，绝大部分先心病孩子都有较好的治疗手段及方案，只有少部分确实严重畸形、无成熟治疗手段、且预后效果不佳的孩子，才建议考虑终止妊娠。

对于先心病，重在提早干预，早发现、早诊断、早治疗，绝大多数的孩子都可以拥有健康的人生。周开宇介绍说，随着医疗技术的发展和进步，出生缺陷防控阵线前移，早干预的“早”，从既往的四五岁、到后来的婴幼儿期，发展到现在的新生儿期、胎儿期，“早”的概念在逐渐下探，现在能做到产前诊断后就可以对部分特殊类型先天心脏畸形进行宫内治疗。“目前，对于普通妊娠，在胎儿20到26周的常规产检时可进行先心病筛查；对高危妊娠，建议在12到18周时进行筛查。”周开宇说，在华西二院胎儿医学平台，发现胎儿有重症先天性心脏结构畸形后，就会纳入危重先心病的围产期一体化管理，根据不同病情，制定适宜的手术方案。

红星新闻记者 于遵素 图据华西第二医院

编辑 李钰仪