最近，我们接诊了一位来自基层医院的肛管癌患者，2年前因“便血”在当地复查肠镜，发现距肛缘3cm处，有一直径约2.5cm的菜花样肿瘤，病理提示“可见少量癌细胞“，因患者急于手术，遂行”腹会阴联合根治术”，这是一种针对低位直肠癌的手术方式，肛门被连带切除后，行腹壁永久性造口。而术后病理为”鳞癌“，因病灶较小，也未行术后放化疗。但患者近日洗澡时无意中发现左侧腹股沟淋巴结肿大，穿刺提示“转移性鳞癌“，遂至本院就诊。
这例肛管鳞癌患者非常令人遗憾，不仅切除了本可能保住的肛门，而且术后腹股沟淋巴结复发，只能进行补救放化疗，以期延长生命。但这也反映出肛管癌作为少见肿瘤，不仅患者，不少医生对其认识也可能不足。对于肛管癌不能像低位直肠癌那样治疗，首选手术常常是错误的。发现后必须明确病理究竟是鳞癌还是腺癌，因为放疗往往有可能治愈肛管鳞癌，只有腺癌才必须接受手术为主的综合治疗。本文的目的，就是要让大家了解肛管癌这个“小众“肿瘤。
肛管癌长在哪里？
肛管位于消化道末端，在解剖上邻接远端直肠，自肛门内括约肌向下，一直延伸到肛门边缘，长约3-5cm，这就是所谓“外科学肛管”的概念。
发生于肛管粘膜上皮的癌肿即肛管癌，但肛管以齿状线为界分为上下两部分：齿状线以上的肛管粘膜上皮为柱状上皮，病理常为腺癌，此部位治疗原则等同于低位直肠癌，即以手术为主，放疗和化疗作为辅助手段。
而齿状线以下的肛管粘膜上皮为鳞状上皮，病理主要为鳞癌，同步放化疗即可根治，往往无需手术治疗！从解剖学角度看，齿状线以下才算真正的“肛管”，而狭义上来说，肛管癌=肛管鳞癌，这也是本文所重点介绍的内容。
什么人群易患肛管癌？
肛管鳞癌发病率低，仅占所有胃肠道恶性肿瘤的1.5%，但随着全球文化的普及，和生活行为的多元化，肛管鳞癌发病率有上升趋势，其中女性更多见（男女比例1:2），其常见病因为：
1.人乳头瘤病毒（HPV）感染：随着所谓二价、四价甚至九价HPV疫苗的上市，该病毒已不再陌生。但除了诱发宫颈癌或外阴癌外，HPV病毒也是肛管鳞癌的最常见病因之一，感染率可达85%以上。
2. 人类免疫缺陷病毒（HIV）感染：HIV感染可导致免疫抑制，是肛管癌的独立致病因素，男同性恋者中尤为显著。
3. 性行为混乱：多个性伴侣，接受性肛交，及无保护性行为均可导致肛管鳞癌的发病率增高，性传播疾病如肛门生殖器疣，淋病，及宫颈、阴道和外阴肿瘤等患者也是肛管癌的高危人群。
4其他因素：如吸烟，炎症性肠病，免疫抑制等，也可增加肛管癌的发病风险。
肛管癌怎么发现和确诊？
肛管癌的临床表现缺少特异性，很难与低位直肠癌或痔疮相鉴别，可表现为便血，便意频仍，肛门下坠或疼痛，排便困难等，腹股沟淋巴结肿大也常见。若肛管癌的高危人群伴发上述症状连续数周甚至数月，特别是按痔疮治疗无显著缓解者，应及时就医诊治。若直肠指检及肠镜检查发现肛管占位，病理活检为鳞癌，则可确诊。此外尚需CT、核磁共振甚至PET-CT检查区域淋巴结的转移情况，以便临床分期和治疗决策。只要没有肝、肺等器官远处转移，不同分期的肛管鳞癌，首选均应采用同步放化疗。
肛管癌怎么治疗？
在上世纪70年代前，肛管鳞癌的治疗和低位直肠癌相似，即以手术切除为主，永久性人工肛门。但此后大量研究均证实同步放化疗具有与手术相似的效果，但前者可保留多数患者的肛门直肠功能，极大的提高了患者生活质量。而随着放疗技术的不断进步，同步放化疗的毒副作用进一步降低，因此肛管鳞癌的治疗首选根治性同步放化疗，仅针对残余病灶手术治疗。
放射治疗是什么？
放疗俗称”照光‘，“烤电”，它与手术，化疗并称为癌症的三大治疗手段。放疗采用高能射线的电离辐射，直接或间接的破坏肿瘤细胞DNA，达到治疗肿瘤的目的。我们所熟知的X射线，伽马射线，以及最新的质子/重离子，均属于放射治疗的范畴。放疗经常作为一种辅助手段，在手术前后使用，可提高肿瘤的局部控制率；对于放射线敏感的肿瘤，如鼻咽癌，宫颈癌和肛管癌等，放射治疗是其最主要的根治手段。而从病理类型来说，鳞癌往往比腺癌敏感，这也是肛管鳞癌采用放疗作为首选治疗手段的原因之一。
肛管癌同步放化疗的具体过程是怎样的？
1. 确诊肛管鳞癌并完善各项检查后，首先要进行模拟定位CT，显示肿瘤的具体部位和周围的正常组织，放疗科医生与物理师制定放疗计划后，再交由放疗机房实施，这一过程往往需要3-7天准备，放疗是个非常精细的操作过程。
2. 肛管鳞癌的放射治疗往往需要5-6周，每周一到周五共5天，每天接受1次放疗，周六周日休息，这样既能保证放疗敏感性；又能减少对正常组织的损伤，减少副作用。
3. 如果患者年龄小于80岁，体力允许，放疗期间可以同时进行口服和/或静脉化疗，即所谓“同步放化疗”，可进一步提高疗效，这是经过临床反复验证过的，所以尽管有一定副作用，但肛管鳞癌的根治还是优选同步放化疗。但肛管癌放疗之前，结束之后均不推荐化疗，因为实践证明，只有放疗过程中同步化疗才最有效，“画蛇添足”并无获益。
肛管癌治疗中的常见副作用是什么？
1. 肛门周围皮肤炎症：初期可有局部红斑，轻度疼痛，后期局部可有脱皮，红肿，疼痛，排便时加重。做好以下应对措施可能更有效：
(1) 多吃容易消化吸收的食物，保持大便通畅。特别是有利于软化大便的食物，如香蕉，苹果，红薯，火龙果等，禁忌辛辣油炸食品，避免熬夜，保持放松的心态；
(2) 穿着宽松的内衣，每天睡前温水坐浴，轻柔清洗肛门部位的皮肤，必要时放疗前后按需使用皮肤防护剂，皮肤破溃时采用抗菌油膏等治疗。
2. 直肠刺激症状：可表现为类似“里急后重”的症状，也可表现为较严重的腹泻，甚至少量便血等，对症处理，止痛，止泻等药物常可缓解。
3. 尿路刺激症状：可有尿频尿痛等症状，每日保证一定饮水量非常重要。
4. 骨髓抑制：同步放化疗可抑制骨髓造血功能，常表现为白细胞和/或血小板下降，每周需定期检查血常规，及时处理多半可“平安过关”。
但必须指出的是，放疗副作用绝大多数可控可治，就像外科手术会不可避免的切除正常组织、化疗会不可避免的杀灭正常细胞一样，切不可因噎废食，讳疾忌医，毕竟放（化）疗可以治愈肛管鳞癌。
肛管癌放化疗后怎么确认治好了没有？
一般认为肛管鳞癌在放射治疗后肿瘤会持续退缩，虽然无需后续辅助化疗，但应定期至主治医生处随访。值得强调的是，放化疗结束后26周（半年左右）是进行全面检查，特别是肠镜检查的关键节点，因为此时肿瘤已充分退缩，是评价疗效的最佳时机。此时可真正确认肛管癌是否经放化疗彻底治愈，但若有局部残留，手术治疗是最好的“亡羊补牢”的手段，患者仍保有根治的机会。
作者：马韬（放疗科）、冯波(胃肠外科) 上海交通大学医学院附属瑞金医院
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