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每年，世界上有10万重型地中海贫血儿童出生。在我国，本病主要分布在西南和华南一带，广西、广东、海南、四川、云南、贵州、福建是高发区，其中尤以广西、广东、海南为甚。北方少见。资料显示，广东省地贫基因携带率高达11.07%，也就是说目前广东省地中海贫血基因携带者约800万，据估算，其中重型β-地中海贫血患者每年新增约400人。
作为地中海贫血高发区，在5月8日“国际地中海贫血日”来临之际，广东省地中海
贫血防治协会呼吁社会各界都来关注和支持地中海贫血患者，为患者筹建一个地中海贫血基金会。
1.地中海贫血的种类
广东省地中海贫血防治协会会长李春富称，根据地中海贫血临床表现的严重程度，分为α-地中海贫血和β-地中海贫血两大类。其中β-地中海贫血中的轻型患者身体状况相对健康，一般无须接受治疗。而中间型的一般情况下不需要输血，但在贫血加重时，仍需输血治疗。同时，此类患者对铁质的吸收较正常人高，随年龄增加，长期体内铁质的蓄积，部分患者也需要除铁治疗。重型患者因其危害性较大，对其治疗应予以特别重视。
2.如何治疗重症患者
一是定期输血：由于血液中红细胞的寿命有限，所以重型β-地中海贫血患者平均每三四个星期需要输血一次。并在医生指导下根据需要确定输血量，保证输血后血红素含量最好在100g/L以上。
二是长期使用祛铁剂：红细胞蕴藏丰富的铁质，每次输血后，血液中的红细胞逐渐分解，其中的铁质就会在病人体内蓄存。久而久之，不断蓄积的铁质会对体内多个器官造成破坏。因此，重型β-地中海贫血患者必须长期使用祛铁药物，以防治铁蓄积。得斯芬与铁有强亲和力，能有效、可靠的提高铁的排泄。
三是并发症的治疗：地中海贫血的并发症有心功能衰竭、肝硬化、糖尿病、脾肿大、各种内分泌失调和胆结石等，当有这些并发症时，应及时给予适当治疗。
四是骨髓移植：骨髓移植是目前唯一能根治重型β-地中海贫血的方法，大约有25%患者有配型相合供者。同胞骨髓移植治愈率高达90%，非亲缘骨髓移植治疗地中海贫血正在研究中。
3.治疗费用昂贵
目前有超过90%的患者没有输血达到血红素90g/L，超过95%的患者没有进行除铁治疗。经济原因排在首位，其次是观念和认识问题。重型β-地中海贫血患者如果进行规范输血和祛铁，每月治疗费用在2000-4000元。由于该类患者基本为未成年人，不为目前社会医疗保险所覆盖，患者治疗费用多为家长自付，对于很多家庭都是一个沉重的负担，李春富称，如果社会有个切实可行的救治机制，这些患儿将会得到更多的治疗，更好的生活。
4.遗传与预防
广东省地中海贫血防治协会副会长方建培称，一般来说，若夫妻二人都是地中海贫血患者，每次怀孕他们的孩子会有25%的机会是“正常”，50%的机会成为轻型地中海贫血患者，而有25%的机会患上重型地中海贫血。若夫妻只有一方是地中海贫血患者，每次怀孕，他们的子女有50%机会因遗传而成为地中海贫血患者。若夫妻两人都不是地中海贫血患者，他们的下一代将不会有这种基因。目前可通过婚前和产前检查两种方式来预防。
（记者陈莺）
(观宇/编制)
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